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胆脂瘤

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胆脂瘤是一种破坏性和扩张性生长，由中耳和/或乳突的角化鳞状上皮组成。胆脂瘤并不像它的名字所暗示的那样是癌性的，但是由于它的侵蚀性和膨胀性，会引起严重的问题。这可能导致中耳骨(听小骨)的破坏，以及通过颅底进入大脑的生长。它们经常被感染，并会导致耳朵长期排水。治疗几乎总是包括手术切除。

1 迹象和症状编辑

大多数胆脂瘤患者(98%)在患耳中有耳放电或传导性听力损失或两者兼有。[来源请求]

其他更常见的情况(如外耳炎)也可能伴随这些症状，但胆脂瘤更严重，不应忽视。如果患者向医生提出耳朵分泌物和听力损失，医生应该考虑胆脂瘤，直到疾病被明确排除。

胆脂瘤其他不太常见的症状(均低于15%)可能包括疼痛、平衡失调、耳鸣、耳痛、头痛和耳朵出血。还有面部神经衰弱。胆脂瘤出现的平衡症状增加了胆脂瘤侵蚀内耳平衡器官的可能性。

医生的初步检查可能只显示出满是分泌物的耳道。在医生清洁耳朵并检查整个鼓膜之前，胆脂瘤是无法诊断的。

一旦碎片被清除，胆脂瘤会引起许多症状。如果有明显的炎症，鼓膜可能被耳息肉部分遮盖。如果炎症较少，胆脂瘤可能表现为从鼓膜缺损处排出的“粗肌素”。鼓膜的后部和上部最常受到影响。如果胆脂瘤已经干燥，胆脂瘤可能呈现“阁楼蜡”的外观。阁楼就在耳膜上方。

如果不治疗，胆脂瘤会侵蚀中耳的三块小骨头(锤骨、砧骨和镫骨，统称为听小骨)，这可能导致神经退化、耳聋、失衡和眩晕。它还可以通过其产生的酶影响和侵蚀将耳朵顶部与大脑隔离开来的薄骨结构，并使大脑的覆盖层容易受到严重并发症的感染(甚至很少因脑脓肿和败血症而死亡)。

获得性疾病和先天性疾病都会影响面神经，面神经从大脑延伸到面部，穿过内耳和中耳，在乳突骨的前端离开，然后上升到耳朵前面，延伸到上面部和下面部。

2 原因编辑

胆脂瘤有两种基本分类: 更常见的获得性胆脂瘤通常是由鼓膜的病理改变引起的，导致角蛋白在中耳内积聚。先天性胆脂瘤通常是中耳表皮囊肿，在完整的耳鼓深处被发现。

2.1 先天性胆脂瘤

如果符合以下标准(莱文森标准)，生长在鼓膜内侧的角蛋白填充囊肿被认为是先天性的:[1]

  • 鼓膜内侧肿块
  • 正常鼓膜
  • 没有耳朵分泌物、穿孔或耳朵手术的病史

先天性胆脂瘤发生在三个重要部位:中耳、岩尖和脑桥角。它们最常见于耳鼓的前部，并且在该区域发现了残余结构，即先天性胆脂瘤可能起源的表皮样结构。[2]

并非所有中耳表皮囊肿都是先天性的，因为它们可以通过中耳粘膜化生或外伤性耳道或鼓膜皮肤植入获得。此外，外科医生无意中留下的胆脂瘤通常作为表皮囊肿再生。一些作者也提出了遗传因素。[3][4]

2.2 获得性胆脂瘤

更常见的是，角蛋白积聚在延伸到中耳空间的鼓膜袋中。鼓膜的这种异常折叠或“回缩”以下列方式之一出现:

  • 惠特曼的理论 :鼓膜以回缩袋的形式从上鼓室或tensa部分内陷导致胆脂瘤的形成。[5]
  • 鲁迪的理论 :皮肤生发层的基底细胞在感染的影响下增殖，并沉积角化鳞状上皮。[6]
  • 哈贝曼理论:耳道或外鼓面的上皮细胞通过预先存在的穿孔生长到中耳，并形成胆脂瘤。[7]

胆脂瘤也可能是中耳粘膜化生的结果 [8] 或者外伤后植入。

3 诊断编辑

胆脂瘤由医生通过对耳朵的身体检查来诊断。电脑断层扫描可能有助于排除患者临床表现的其他更严重的原因。如果您的医生认为有必要，非电离辐射成像技术(磁共振成像)可能适用于替代计算机断层扫描。[9][10][11]

4 处理编辑

胆脂瘤是一种持续性疾病。一旦在能够耐受全身麻醉的患者中做出胆脂瘤的诊断，标准的治疗是通过外科手术去除生长物。

胆脂瘤手术的挑战是永久去除胆脂瘤，同时保留或重建颞骨内结构的正常功能。

胆脂瘤手术的总体目标有两个部分。它既针对潜在的病理，也针对维持颞骨的正常功能。这些目标相互矛盾，这使得胆脂瘤手术极具挑战性。

有时，这种情况会导致手术目标的冲突。 彻底清除胆脂瘤等进行性疾病是外科医生的首要任务。保持听力是这一首要目标的次要目标。如果这种疾病可以很容易地去除，这样就不会增加残留疾病的风险，那么听小骨就可以保留下来。如果该疾病难以清除，从而增加了残留疾病的风险，那么为了完全清除胆脂瘤而清除相关听小骨通常被认为是必要和合理的。

换句话说，胆脂瘤治疗的目标形成了一个层次。 首要目标是彻底清除胆脂瘤。 其余的目标，如听力保护，从属于胆脂瘤完全切除的需要。这种目标层次导致胆脂瘤治疗策略的广泛发展。

4.1 外科手术

胆脂瘤手术技术的变化源于每个外科医生对是否保留或移除颞骨内某些结构以促进胆脂瘤移除的判断。这通常包括某种形式的乳突切除术，可能包括也可能不包括去除后耳道壁和听小骨。

移除管壁有助于从颞骨完全清除胆脂瘤，有三种方法:

  1. 它去除胆脂瘤可能附着的大表面；
  2. 它去除了胆脂瘤可能隐藏的屏障；
  3. 它消除了引入用于去除胆脂瘤的器械的障碍。

因此，移除管壁提供了实现胆脂瘤手术的主要目的的最有效策略之一，胆脂瘤的完全移除。然而，这是一种权衡，因为拆除运河墙的功能影响也很重要。

耳道壁的去除导致:

  • 一个空间，乳突腔，比原来的耳道更不容易抵抗感染；
  • 听小骨暴露，这可能允许随后在听小骨深处形成新的胆脂瘤。为了防止这种情况，必须切除这些听小骨，这可能会降低患者的听力。

通过移除管壁形成乳突腔是促进胆脂瘤移除的最简单和最有效的方法，但是可能会给以这种方式治疗的患者带来由于耳功能丧失而导致的最持久的虚弱。

采用以下策略来减轻运河墙拆除的影响:

  1. 乳突腔的精心设计和建造。这对于沿着扭曲耳道移动的角化上皮保护片的健康和完整性至关重要。这就需要外科医生给空腔浇汁。高面部嵴和不适当的小软骨道是上皮迁移的障碍，并且是外耳自清洁机制失败的特别高的风险因素。[12]
  2. 乳突腔部分闭塞。这可以使用多种材料来实现。 其中许多会及时吸收，这意味着这种手术的长期效果比短期效果差。[13]
  3. 耳道壁的重建。仅使用耳道皮肤、筋膜、软骨、钛以及通过替换原始完整的壁来进行耳道壁重建。如果重建得不好，可能会导致胆脂瘤的高复发率。[14]
  4. 耳道壁的保护。如果表现不佳，可能会导致胆脂瘤的高残留率和复发率。[15]
  5. 听觉骨链的重建。[16]

显然，在完全去除胆脂瘤的同时保留和恢复耳功能需要高水平的外科专业知识。

5 预后编辑

重要的是患者要定期进行随访检查，因为即使在仔细的显微手术切除后，胆脂瘤也可能复发。 治疗后，这种复发可能会出现很多年，甚至几十年。

A 残余胆脂瘤 如果最初的手术未能完全切除原组织，则可能会出现这种情况；残余胆脂瘤通常在最初手术后的几年内变得明显。

A 复发性胆脂瘤 是一种新的胆脂瘤，在最初胆脂瘤的根本原因仍然存在时发展而来。 这种原因可以包括例如咽鼓管功能差，导致耳鼓回缩，以及皮肤正常向外迁移失败。[17]

在一项对345例中耳胆脂瘤患者的回顾性研究中，由同一名外科医生进行手术，总的5年复发率为11.8%。[18] 在一项平均随访期为7.3年的不同研究中，复发率为12.3%，儿童的复发率高于成人。[19]

6 流行病学编辑

在一项研究中，1975-1976年间，衣阿华州胆脂瘤新病例的数量估计不到每万名公民每年一例。[20] 胆脂瘤影响所有年龄组，从婴儿到老年人。发病率高峰出现在第二个十年。[20]

参考文献

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